Uno studio ha cercato di delineare il profilo clinico e l’esito della mielite trasversa estesa longitudinalmente.
Ricercatori spagnoli hanno studiato in modo prospettico pazienti adulti che presentavano mielite trasversa estesa longitudinalmente nel periodo 2008-2011.
Il genotipo HLA-DRB1 è stato confrontato con quello di 225 controlli normali e con quello di pazienti con sclerosi multipla ( n=228 ) e di pazienti con neuromielite ottica ( NMO ) ( n=22 ).
In totale, sono stati inclusi 23 pazienti ( di cui 16 femmine ) di età media 44.5 anni ( range: 20-77 anni ).
La maggior parte ( 74% ) presentava una forma moderata-grave di disabilità al nadir ( 48% non-deambulanti ), risonanza magnetica cerebrale normale / non-sclerosi multipla, ( 96% ) e una lesione spinale mediana alla MRI ( risonanza magnetica per immagini ) riguardante 5 segmenti vertebrali ( range: 3-19 ).
Le analisi di laboratorio hanno mostrato pleocitosi del liquido cerebrospinale ( 45% ), NMO-IgG ( 9% ), anticorpi antinucleo ( 70% ), e genotipo HLA-DRB1*13 ( 57% ).
La frequenza del genotipo DRB1*13 è stata più elevata rispetto ai controlli ( p=0.002 ), tra i pazienti con sclerosi multipla ( p=0.001 ) e con neuromielite ottica ( p=0.003 ).
Dopo un follow-up mediano di 32 mesi, 1 paziente si è convertito in sclerosi multipla, 2 hanno presentato mielite trasversa estesa longitudinalmente recidivante con NMO-IgG, e 20 sono rimasti nella forma idiopatica con recidive che hanno interessato 4 pazienti ( 20% ).
Dodici ( 52% ) pazienti sono guariti con disabilità minima ( punteggio alla scala EDSS inferiore a 2.5 ) e 3 ( 13% ) sono rimasti disabili ( dipendenza dalla sedia a rotelle ).
La disabilità al nadir era associata all’esito finale, e l'estensione della lesione del midollo spinale con il rischio di recidiva.
La recidiva non era associata a esito sfavorevole.
Dallo studio è emerso che la mielite trasversa estesa longitudinalmente, infiammatoria, è principalmente idiopatica con un buon esito.
Comprende un gruppo relativamente omogeneo di pazienti con una sovrarappresentazione del genotipo dHLA-DRB1*13.
Il punteggio alla scala EDSS al nadir è un fattore predittivo dell’esito finale, mentre l’estensione della mielite del rischio di ricorrenza. ( Xagena2013 )
Sepulveda M et al, Mult Scler 2013; 19: 742-748
Neuro2013
